Transposición de las grandes arterias (TGA)

¿Qué es la transposición de las grandes arterias?

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La transposición de las grandes arterias es un defecto cardíaco congénito (presente al nacer). Debido al desarrollo anómalo del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo, los vasos grandes que llevan sangre del corazón a los pulmones y al cuerpo se conectan en forma incorrecta. Esencialmente, las conexiones en el corazón están "intercambiadas".

Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) retorna a la aurícula derecha proveniente del cuerpo, se dirige al ventrículo derecho y luego es bombeada a través de la arteria pulmonar hasta llegar a los pulmones en donde recibe el oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo izquierdo y luego, a través de la aorta, es bombeada hacia el cuerpo.

En el caso de la transposición de las grandes arterias, la aorta se conecta al ventrículo derecho y la arteria pulmonar al ventrículo izquierdo (lo contrario de la anatomía de un corazón normal).

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• La sangre pobre en oxígeno (azul) regresa a la aurícula derecha desde el cuerpo, pasa a través de la aurícula derecha y ventrículo derecho, luego va a la aorta mal conectada de regreso al cuerpo.

• La sangre rica en oxígeno (roja) regresa a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa a través la aurícula y ventrículo izquierdos, luego va a la arteria pulmonar y de regreso a los pulmones.

Se forman dos circuitos separados, uno que hace circular sangre pobre en oxígeno (azul) desde el cuerpo de regreso al cuerpo y otro que recircula la sangre rica en oxígeno (roja) desde los pulmones y de regreso a los pulmones.

A menudo se asocian otros defectos cardíacos con la TGA y en realidad podrían ser necesarios para que un bebé con transposición de las grandes arterias pueda vivir. Una abertura en el tabique auricular o ventricular permite que la sangre de un lado se mezcle con la sangre del otro lado, lo que crea sangre "morada". El nivel de oxígeno de esta sangre se encuentra en un punto intermedio entre la sangre pobre en oxígeno (azul) y la sangre rica en oxígeno (roja). Un conducto arterial persistente (otro tipo de defecto cardíaco congénito) también permite la mezcla de sangre pobre en oxígeno (azul) y sangre rica en oxígeno (roja) a través de la conexión entre la aorta y la arteria pulmonar. La sangre "púrpura" que produce esta mezcla es beneficiosa, dado que proporciona al menos algo de oxígeno al cuerpo o, a veces, hasta una cantidad normal.

Dada la baja cantidad de oxígeno proporcionada al cuerpo, la TGA es uno de los problemas cardíacos llamados ''síndrome del bebé azul".

La transposición de las grandes arterias es el segundo defecto cardíaco congénito más común que produce problemas en la infancia temprana. La TGA se presenta aproximadamente en el 3 % de todos los defectos cardíacos congénitos.

¿Cuáles son las causas de la transposición de las grandes arterias?

El corazón se forma durante las primeras 8 semanas de desarrollo fetal. El problema ocurre en el medio de este tiempo, lo que permite que la aorta y la arteria pulmonar se unan a la cavidad incorrecta.

Algunos defectos cardíacos congénitos podrían tener un enlace genético que causa los problemas cardíacos que ocurren con mayor frecuencia en ciertas familias. Este defecto cardíaco ocurre por casualidad la mayoría de las veces, sin razón clara de su desarrollo.

¿Por qué la transposición de las grandes arterias es una preocupación?

Los bebés con TGA tienen dos circuitos sanguíneos separados. Uno hace circular sangre pobre en oxígeno (azul) desde el cuerpo de regreso al cuerpo y otro recircula la sangre rica en oxígeno (roja) desde los pulmones y de regreso a los pulmones. Sin un defecto cardíaco adicional que permita la mezcla de la sangre pobre en oxígeno (azul) con la sangre rica en oxígeno (roja), como una comunicación interauricular, una comunicación interventricular o un conducto arterial persistente, los bebés con TGA tienen en su cuerpo únicamente sangre pobre en oxígeno (azul). Esta situación es fatal. Incluso con un defecto adicional presente que permita la mezcla, los bebés con transposición de las grandes arterias no tendrán suficiente oxígeno en el torrente sanguíneo para satisfacer las demandas del cuerpo por mucho tiempo.

¿Cuáles son los síntomas de la transposición de las grandes arterias?

El síntoma más común de la TGA en un recién nacido es la cianosis (color azulado de la piel) en el primer día de la vida. La cianosis se nota en las primeras horas de vida en aproximadamente la mitad de los bebés con TGA y dentro de los primeros días de vida en la mayoría de ellos. El grado de cianosis se relaciona con la presencia de otros defectos que permiten que la sangre se mezcle, como una comunicación interauricular (un agujero entre las cavidades superiores del corazón) o un conducto arterial persistente (una condición del feto entre la aorta y la arteria pulmonar presente en el recién nacido, que por lo general se cierra a los pocos días después del nacimiento).

Los siguientes son los síntomas más comunes de la TGA. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:

• respiración rápida;

• respiración dificultosa; y

• frecuencia cardíaca acelerada.

• piel fría o pegajosa.

Los síntomas de la TGA podrían asemejarse a otras condiciones médicas o problemas cardíacos. Siempre debe consultar al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la transposición de las grandes arterias?

La asistencia médica de su hijo estará a cargo de un cardiólogo pediátrico y/o un neonatólogo. Un cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y control médico de los defectos cardíacos congénitos así como también problemas cardíacos que pueden desarrollarse durante la infancia. Un neonatólogo se especializa en enfermedades que afectan a los recién nacidos, sean o no prematuros.

La cianosis es el síntoma principal de que el recién nacido tiene un problema. El médico de su hijo también puede oír un soplo cardíaco durante un examen físico. En este caso, el soplo cardíaco es un ruido producido por la turbulencia de la sangre que circula por las aberturas que permiten la mezcla sanguínea, como una comunicación interventricular o un conducto arterial persistente.

El examen de diagnóstico para enfermedades cardíacas congénitas varía según la edad del niño, su condición clínica y las preferencias institucionales. Algunos exámenes que podrían recomendarse incluyen los siguientes:

• radiografías de tórax.Un examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa;

• electrocardiograma (ECG).Un examen que registra la actividad eléctrica del corazón muestra ritmos anormales (arritmias) y detecta estrés en el músculo cardíaco;

• ecocardiograma (eco). Un procedimiento que evalúa la estructura y función del corazón al utilizar ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas; y

• cateterismo cardíaco. Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que brinda información muy detallada sobre las estructuras dentro del corazón. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo pequeño, delgado y flexible (catéter) dentro del vaso sanguíneo en la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. La presión sanguínea y las medidas del oxígeno se toman en las cuatro cavidades del corazón, así como en la arteria pulmonar y en la aorta. También se inyecta una tinta de contraste para visualizar más claramente las estructuras dentro del corazón.

Tratamiento de la transposición de las grandes arterias

Una vez que se distingan los síntomas, es muy probable que a su hijo se lo interne en la unidad de cuidados intensivos (UCI) o en el cuarto de cunas de cuidados intensivos. Al principio, se le puede suministrar oxígeno e, inclusive, se le puede poner un respirador artificial para ayudarlo a respirar. Pueden administrarse medicamentos intravenosos (IV) para ayudar a que el corazón y los pulmones funcionen con más eficacia.

Existen otros aspectos importantes para el tratamiento inicial.

• Se puede utilizar un cateterismo cardíaco como procedimiento de diagnóstico o como procedimiento de tratamiento inicial para ciertos defectos cardíacos. Con frecuencia se realiza un cateterismo cardíaco para evaluar cualquier defecto y para controlar la cantidad de sangre que está mezclándose.

• Como parte del cateterismo cardíaco, es probable que se realice un procedimiento llamado septostomía auricular con globo para mejorar la combinación de sangre rica en oxígeno (roja) y sangre pobre en oxígeno (azul).

  • Se utiliza un catéter especial que tiene un globo en la punta para crear una abertura en el tabique auricular (la pared que divide la aurícula izquierda de la derecha).

  • Se guía el catéter a través del foramen oval (una pequeña abertura en el tabique auricular que se cierra poco después del nacimiento) hacia la aurícula izquierda.

  • Se infla el globo.

  • Rápidamente se tira del catéter, a través de la abertura hacia la aurícula derecha, lo que agranda al orificio y permite que la sangre se mezcle entre las aurículas.

• Se suministra un medicamento intravenoso llamado prostaglandina E1 para que no se cierre el conducto arterial.

Durante las primeras 1 a 2 semanas de edad, la transposición de las grandes arterias se repara quirúrgicamente. El procedimiento que logra esto se llama "cambio arterial", nombre bastante descriptivo del procedimiento quirúrgico.

La operación se realiza bajo anestesia general y tiene un procedimiento específico.

• La aorta se mueve del ventrículo derecho a su posición normal sobre el ventrículo izquierdo.

• La arteria pulmonar se mueve del ventrículo izquierdo a su posición normal sobre el ventrículo derecho.

• Las arterias coronarias se mueven de modo que se originen desde la aorta y que lleven sangre rica en oxígeno (roja) al músculo cardíaco.

• Se cierran otros defectos, como una comunicación interventricular, una comunicación interauricular o un conducto arterial persistente.

Cuidado postoperatorio de su hijo en el hospital

Después de la cirugía, los bebés regresarán a la unidad de cuidados intensivos (UCI) durante unos días para que se los controle atentamente durante su recuperación.

Mientras que esté en la UCI, se usarán equipos especiales para ayudarle a recuperarse, entre ellos los siguientes:

• respirador artificial. Un equipo que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Un pequeño tubo plástico insertado a través de la tráquea y sujetado al respirador, el cual respira por su hijo mientras está muy adormecido para respirar de manera efectiva por sí solo. Luego de la reparación de la transposición de las grandes arterias, los niños permanecen en el respirador durante varios días por beneficio propio;

• catéteres intravenosos (IV).Pequeños tubos plásticos insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos para aportar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación;

• vía arterial .Es una vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la UCI;

• sonda nasogástrica (NG). Un pequeño tubo flexible que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía;

• catéter urinario.Un pequeño tubo flexible que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará un poco más débil que antes, y, por lo tanto, el cuerpo puede comenzar a retener fluidos, lo cual provoca inflamación e hinchazón. Pueden administrarse diuréticos para ayudar a los riñones a liberar el exceso de fluidos del organismo;

• tubo torácico.Se puede introducir un tubo de drenaje para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o incluso días después de la cirugía; y

• monitor cardíaco. Un equipo que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidados intensivos o cuando salga de ella, puede necesitar algún otro equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

Su hijo se sentirá lo mejor posible con la administración de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. Además, el personal necesitará su colaboración para tranquilizar y reconfortar al niño.

Después de haber sido dado de alta de la unidad de cuidados intensivos, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver al hogar. Antes de que sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que necesite tomar durante algún tiempo. También se le darán instrucciones escritas acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.

Al principio, los niños que han estado mucho tiempo con respirador o que estuvieron bastante enfermos en la unidad de cuidados intensivos, pueden presentar inconvenientes para alimentarse. Estos bebés pueden tener aversión oral; pueden llegar a igualar la sensación de tener algo en la boca, como un chupete o un biberón, con aquella menos placentera de estar con respirador artificial. Algunos niños simplemente están cansados y necesitan recuperar fuerzas antes de poder aprender a alimentarse con biberón. Entre las estrategias que se utilizan para ayudar a los niños a alimentarse se incluyen las siguientes:

• fórmulas con alto contenido calórico o leche materna. Pueden añadirse suplementos nutricionales especiales a la fórmula o a la leche extraída del pecho con una bomba. Estos suplementos aumentan la cantidad de calorías por cada onza, de manera que su hijo beberá menos pero consumirá las calorías necesarias para crecer en forma apropiada; y

• alimentación suplementaria por sonda. Alimentación suministrada a través de un tubo flexible y pequeño que pasa por la nariz y baja por el esófago hacia el estómago. Dicha alimentación puede complementar o reemplazar la alimentación con biberón. A los niños que beben parte del biberón, pero no todo, se les puede suministrar el resto de la alimentación a través de la sonda. Los niños que están demasiado cansados para alimentarse con biberón pueden recibir la fórmula o leche materna simplemente a través de la sonda.

Cuidado postoperatorio de su hijo en casa

Se puede recomendar medicamentos contra el dolor, como el acetaminofén o el ibuprofeno, para que su hijo esté cómodo en el hogar. Antes de que su hijo sea dado de alta, analice con su médico las opciones para el control del dolor.

De requerirse cualquier tratamiento especial en el hogar, el personal de enfermería se asegurará de que usted pueda realizarlo de manera individual o con la ayuda de una agencia de cuidados en el hogar.

Puede recibir instrucciones adicionales de parte de los médicos de su hijo y del personal del hospital.

Perspectivas a largo plazo luego de la cirugía

La mayoría de los niños que han tenido una reparación quirúrgica de una TGA crecerán y se desarrollarán normalmente. Sin embargo, después de una reparación de una TGA, un cardiólogo pediátrico deberá estar a cargo del seguimiento para evaluar y controlar cualquier posible problema cardíaco, lo que puede incluir:

• ritmos cardíacos rápidos, lentos o irregulares;

• válvulas cardíacas con fugas;

• estrechamiento de una o ambas de las grandes arterias en el lugar de conexión de cambio; y

• estrechamiento de las arterias coronarias en el lugar de conexión de cambio.

Antes del inicio de los años 90, la TGA por lo general se trataba quirúrgicamente con el procedimiento de Mustard o el procedimiento Senning. Estos procedimientos creaban un túnel, o desviación, en las aurículas (no en las grandes arterias) para corregir el flujo sanguíneo.

En el caso de las personas con una TGA reparado con el procedimiento Mustard o Senning, se pueden desarrollar complicaciones como insuficiencia cardíaca y problemas de ritmo cardíaco en la segunda o tercera década de la vida. También existe la posibilidad de que se produzca una muerte súbita. Por ende, en estos casos es menester llevar un seguimiento regular en centros de atención para niños o adultos con problemas cardíacos congénitos durante toda la vida del paciente.

Consulte al médico para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo.